User:Filipa Ribeiro C. Lucas/Notebook/Filipa Lucas/2010/05/30

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Estrutura e expressão dos genes da globulina: Considerações: 1) Controlo da expressão dos genes -> diferenciação celular e manutenção da viabilidade celular e meios ambientes variados. 2) Talassémia beta -> origem hereditária. 3) Lesões provocadas por mutações de bases nitrogenadas nas regiões que controlam os genes do tipo beta (cromossoma11), delta, gama e epsilon. 4) A sua sintese ocorre nos eritoblastos/reticulócitos 5) Dimerizam em a 2, b 2, d 2 e g 2, para então se tetramizarem em moléculas de estrutura quaternária de a 2 b 2 (Hb A), a 2 d 2 (Hb A2) e a 2 g 2 (Hb Fetal) Hemoglobina: É uma metaloproteína que contém ferro presente nos glóbulos vermelhos (eritrócitos) e que permite o transporte de oxigênio pelo sistema circulatório. Estrutura: • É constituída por dois pares de diferentes de subunidades/globinas: duas do tipo alfa (α) e duas do tipo beta (β) • A cada globina encontra-se ligado um grupo Heme, que contêm o ferro e ao qual se liga o oxigénio. Logo cada molécula de Hb pode transportar 4 moléculas de oxigénio • A estrutura interna da Hb possui radicais hidrofóbicos que protegem o ferro(contido no grupo heme) do contacto com a água, impedindo a sua oxidação. Os radicais externos são hidrofílicos, o que torna a molécula solúvel. • Qualquer uma das globinas, quer a beta quer a alfa, são constituídas essencialmente por hélices alfa (70 a 80%) o A beta globina tem cerca de 8 hélices alfa que são denominadas de A a H. o A alfa globina é muito semelhante, à excepção da hélice D o As hélices E e F são de especial importância, porque é o local onde se forma a bolsa do heme (protecção do Heme). É também nestas hélices que se encontram 2 histidinas que fazem o contacto com o grupo Heme Figuras: